特指肝硬化(hepatic cirrhosis)是臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。在我國大多數為肝炎后特指肝硬化,少部分為酒精性特指肝硬化和血吸蟲性特指肝硬化。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節性再生、結締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結構破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發展為特指肝硬化。早期由于肝臟代償功能較強可無明顯癥狀,后期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現,并有多系統受累,晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等并發癥。
任何原因引起的肝內,外膽管疾病,導致膽道阻塞,膽汁淤積,皆可發展為膽汁性特指肝硬化。分原發性膽汁性特指肝硬化和繼發性膽汁性特指肝硬化。
在臨床上較為少見,共發生與肝內膽汁淤積和肝外膽管長期梗阻有關。—服分為肝內膽汁淤積性和肝外膽管梗阻性特指肝硬化兩種。組合多由肝內細小膽管疾病引起膽汁淤積所致,其中與自身免疫有關者、稱為原發性膽汁性特指肝硬化,后者多繼發于肝外膽管阻塞,故稱為繼發性膽汁性特指肝硬化。膽汁性特指肝硬化的主要臨床表現為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大,晚期亦可出現門靜脈高壓和肝功能衰竭。
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