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骨髓增生異常是絕癥嗎
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參與醫生
山西省人民醫院 張乃紅 主任醫師

骨髓增生異常綜合征不是絕癥,不同患者的疾病演變模式不同,而且隨著治療方法進展、造血干細胞移植的療效提高,部分患者可以治愈。骨髓增生異常綜合征一般有以下三種演變模式:
1、病情穩定,一般支持治療可存活幾年,甚至十年以上;
2、初期病情穩定,經過一段時間后迅速轉變為白血病;
3、緩慢進展轉變為白血病。
根據不同類型、染色體、貧血程度進行分組,預后較好的中位生存期是141個月,預后差的是9個月。骨髓增生異常綜合征的治療需要個體化治療,因為骨髓增生異常綜合征患者的自然病程和預后差異性很大。治療主要解決兩大問題,即骨髓病態造血以及并發癥,和其向急性白血病轉變,應根據預后積分,并結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定,以選擇個體化治療方案。
低危組以支持治療、免疫調節劑、表觀遺傳學藥物治療為主,一般不推薦化療以及異基因造血干細胞移植。高危組預后較差,容易轉變為急性白血病,需要高強度治療、支持治療。治療方法有促造血治療、生物反應調節劑、去甲基化藥物、聯合化療、造血干細胞移植,低危組一般選擇前四種,中高危組選擇后三種,具體選擇方法需要結合以上多種因素綜合考慮。

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