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先天性腎臟畸形，大部分情況下不影響患者生命。大部分患者先天性腎臟畸形都是一側腎臟的發育不良或者畸形，另一側腎臟正常。即便是雙側腎臟的畸形，比如臨床常見的馬蹄腎，兩個腎臟下極的融合，但是腎臟的功能往往正常，所以對生命沒有影響。很多有先天性腎臟畸形患者，生命可以和正常人一樣，不用擔心。常見的先天性腎臟畸形包括腎臟數目的畸形、位置的畸形和發育的畸形等。先天性腎臟的發育畸形，包括先天性腎臟不發育或發育不良，往往見于一側腎臟的畸形。還有腎臟的位置畸形，包括腎臟位于腹膜后腔以外，正常的腎臟位于腰部，在腰肌前方、腹膜的后方，先天性的位置畸形包括腎臟不位于正常的腹膜后腔，可能位于盆腔里或位于腹腔里，甚至一些腎臟位于胸腔里面。另外一種是腎臟的數目畸形，比如正常人是兩個腎臟，一左一右，一邊一個，有些畸形可能患者的腎臟只有一個腎臟發育，就只有一個腎臟，或患者的一側有兩個腎臟，臨床上稱之為重復腎。還有一種畸形是腎臟的旋轉畸形或者融合畸形，比如臨床常見的兩個腎臟下極的融合，形成的馬蹄腎等，這種畸形往往腎臟功能正常。因此，對患者的生命沒有明顯的影響。