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A地中海貧血即α地中海貧血，是由于珠蛋白中α珠蛋白鏈的基因缺失或者缺陷，導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成量減少或者缺失，引起珠蛋白合成不平衡，珠蛋白血紅蛋白就生成缺陷，從而引起溶血性貧血，根據(jù)基因可以分缺失型和非缺失型兩大類，具體如下： 1、缺失型：缺失的α基因越多，病情就越重，缺失1個(gè)是靜止型，沒有臨床癥狀，缺失2個(gè)是標(biāo)準(zhǔn)型，僅表現(xiàn)為輕度貧血或者溶血性貧血，或者沒有癥狀，缺失3個(gè)是血紅蛋白H病，最嚴(yán)重的是缺失4個(gè)，也叫血紅蛋白Barts胎兒水腫綜合征；2、非缺失型：可以通過血紅蛋白電泳或者基因進(jìn)行診斷。