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真性紅細(xì)胞增多癥是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，特征主要是由于紅細(xì)胞產(chǎn)生，增加紅細(xì)胞生成的正常調(diào)節(jié)機(jī)制，外周血血細(xì)胞比容增加，血液黏稠度增加，常伴有白細(xì)胞和血小板升高、脾大，病程中可出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。對于真紅患者，幾乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突變，導(dǎo)致不僅紅系，而且粒系及巨核系細(xì)胞也發(fā)生增殖，及全髓增殖。真紅可分為三級(jí)： 1、前驅(qū)性多血前期，特點(diǎn)為具有交界性輕度紅細(xì)胞增多； 2、明確多血期，伴紅細(xì)胞容量顯著增大； 3、消耗期或多血期后骨髓纖維化期，此期往往有貧血和其它血細(xì)胞減少，與無效造血、骨髓纖維化、骨髓造血和脾功能亢進(jìn)有關(guān)。真紅自然病程包括演變?yōu)楣撬柙錾惓＞C合征和急性白血病，但發(fā)生率不高。