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脊索瘤來源于機體沒有退化的脊索組織，沒有退化的脊索組織惡變后稱為惡性脊索瘤。因為惡性脊索瘤是低度惡性、緩慢生長的腫瘤，所以當腫瘤引起臨床癥狀時瘤體已經較大。此時主要引起壓迫神經根的改變，癥狀以疼痛為主，患者也會出現下肢麻木或大小便障礙等臨床表現。 但上述臨床表現沒有特異性，只有患者進行相應的影像學檢查，存在典型影像學表現后才能診斷為脊索瘤，而判斷脊索瘤的惡性程度則需要進行相應的臨床病理檢查。此外，脊索瘤有可能出現轉移，但概率非常小。