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小兒先天性腎積水主要是由先天性腎盂輸尿管交界處的梗阻引起，發生率一般在0.13%-0.16%，是新生兒或者小兒腎積水最常見的因素。新生兒及嬰兒來就診的時候都是以胃腸道不舒服，或者腹部出現腫塊前來就診。其中半數以上是因為腹部出現腫塊，較大的患兒更多表現為間歇性的腰部和腹部的脹痛、血尿、尿路感染等，偶爾可見腎臟的破裂。重度腎積水的患兒可以出現高血壓和尿毒癥?；颊咄L時間沒有癥狀，直至出現腹部包塊和腰部脹痛才被注意，可以出現腎絞痛，出現腎絞痛的時候，疼痛比較劇烈。沿肋緣輸尿管走行方向放射，同時往往伴有惡心、嘔吐、腹脹和尿少，一般在短時間或者數個小時之內緩解，隨后排出大量的尿液，檢查可以觸到腫大的腎臟。腎積水的時候容易合并感染，如果有膿尿或者全身中毒癥狀，比如寒戰、高熱、頭痛以及胃腸功能的紊亂，有的患者以尿路感染為最初癥狀。凡對尿路感染治療效果不好的患者，一定要注意梗阻因素的存在，梗阻嚴重時，炎性滲出物不能經尿排出，尿內沒有白細胞，但這種情況下，局部疼痛和壓痛反而更加明顯。