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膽管囊腫是一種先天性膽管發(fā)育異常，多見于10歲以下的女性。膽管囊腫的分型，I型是囊腫型，占80%-90%，膽管呈囊狀或梭形擴(kuò)張；Ⅱ型是憩室型，占2%，膽總管一側(cè)憩室樣擴(kuò)張、突出；Ⅲ型是壁內(nèi)段膽總管囊性膨出；Ⅳ型是膽管多發(fā)的囊腫；Ⅴ型是Caroli，表現(xiàn)為多發(fā)性的或者單發(fā)性的肝內(nèi)膽管囊腫，臨床上膽管囊腫可出現(xiàn)腹痛、黃疸和腹部包塊等。膽總管一側(cè)或整個(gè)膽總管呈囊性擴(kuò)張，囊壁菲薄而外形光滑，囊內(nèi)密度均勻，呈水樣密度，CT值是0-15Hu，分界清楚。巨大膽管囊腫可突入肝內(nèi)，肝內(nèi)膽管不擴(kuò)張或輕度擴(kuò)張，與膽總管擴(kuò)張的程度不成比例。靜脈期注射膽影葡胺，CT掃描見囊腫為均一的高密度，也可僅見部分臟器進(jìn)入囊腫，提示囊腫與膽管相通，有助于診斷。Caroli的分型，分I型是肝內(nèi)膽管囊腫，表現(xiàn)為肝外周呈多發(fā)大小不等的囊狀低密度，并與膽管相通，囊內(nèi)可見點(diǎn)狀的高密度，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，此征為中心點(diǎn)征，到中心點(diǎn)為門靜脈，囊腫可合并結(jié)石，靜脈膽道造影顯示造影劑充盈擴(kuò)張膽管。