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小兒血管性血友病的病因
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南方醫科大學深圳醫院 孫志強 主任醫師

小兒血管性血友病屬于遺傳性出血性疾病。由于vWF因子基因異常導致vWF值異常、量異常,進而發生出血性疾病。小兒血管性血友病遺傳方式尚不清楚。小兒患者表現為鼻腔自發性出血或外傷、手術后的出血不止。患者需注意vWF因子活性,如果活性較低,需定期補充,如新鮮冰凍血漿、冷沉淀等;需預防輸血導致的感染性疾病;患者盡量避免劇烈運動,同時預防外傷后出血不止、失血過多等;患者進行手術時,需向醫師表明自身情況,進行術前預防。

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