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神經母細胞瘤Ⅳ期指腫瘤發生轉移，較多見于骨髓轉移，進行骨髓穿刺可顯示骨髓轉移的百分比。同時會進行骨掃描或PET-CT，會發現何處骨骼發生轉移。還有一些遠膈淋巴結，如腹部腫瘤發生頸部淋巴結轉移等，均為Ⅳ期的表現。高危除分期比較晚之外，預后不良，比如腫瘤組織類型分化差、組織細胞中存在N-myc基因擴增，而N-myc基因擴增預后就較差。 這些因素總和之后可明確危險度分組，Ⅳ期腫瘤基本都屬于高危，預后均較差。其中如果患兒年齡是在一歲內，尤其沒有發生骨骼轉移，骨髓轉移在10%以下，這部分的孩子雖然是Ⅳ期，但稱為ⅣS期，預后仍然很好。可有轉移表現，同時根據局部腫瘤的大小可能會有不同的表現。