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馬凡氏綜合征是顯性遺傳的先天性心血管疾病，所以這種患者一般都有家族史，一旦有家族史，建議這種患者一定要在合格的醫(yī)院進(jìn)行隨訪登記，由合格的心血管外科醫(yī)生來給明確治療指南，隨時進(jìn)行體檢。如果一旦達(dá)到血管擴(kuò)張，達(dá)到了手術(shù)指征或主動脈瓣、二尖瓣達(dá)到了需要進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，建議到合格的醫(yī)院來進(jìn)行手術(shù)。 馬凡氏綜合征的患者很痛苦，因?yàn)橛绊懙交旧纤械闹鲃用}系統(tǒng)，甚至有些分支血管也會受累，但目前的手術(shù)方式只能分段來進(jìn)行。最常見的馬凡氏綜合征首先病變表現(xiàn)在主動脈竇部、升主動脈，絕大多數(shù)馬凡氏綜合征第一期手術(shù)都要換掉升主動脈、主動脈竇部，必要時連主動脈瓣也要換掉。如果隨著病情進(jìn)一步進(jìn)展，可能會累積到主動脈弓部、降主動脈甚至腹主動脈，即一期接一期的做下去。